ВХОД
Охроноз - это синеватое черное окрашивание некоторых тканей, таких как хрящ уха и глазная ткань, при алкаптонурии, нарушении обмена веществ. Кроме того, охроноз может периодически возникать при воздействии различных веществ, таких как фенол, тринитрофенол, резорцин, ртуть, пикриновая кислота, бензол, гидрохинон и противомалярийные средства.
Патофизиология
Охроноз был определен Вирховом, который гистологически описал соединительную ткань в алкаптонурии, учитывая охрительный хрящ или желтый оттенок под микроскопом. Алкаптонурия - редкое аутосомно-рецессивное нарушение обмена веществ, вызванное дефицитом оксидазы гомогенной кислоты, единственного фермента, способного катаболизировать гомогентическую кислоту. Это состояние показывает дефект в биохимическом пути, посредством которого фенилаланин и тирозин обычно деградируют в фумаровую и ацетоуксусную кислоту. Генетический дефект аутосомно-рецессивный и отображается на генах, что вызывают аберрации гомогенной оксидазы. Этот недостаток приводит к накоплению и отложению кислоты в хряще, вызывая характерную диффузную голубовато-черную пигментацию. Интерлейкин продемонстрировал участие в процессе пигментации хондроцитов. Эти пораженные соединительные ткани становятся слабыми и хрупкими со временем, что приводит к хроническому воспалению, дегенерации и остеоартриту.
Экзогенный охроноз, в котором синевато-черная пигментация хряща отмечается ятрогенно экзогенными агентами, наблюдается после воздействия противомалярийных и токсических веществ, включая фенол, тринитрофенол, бензол, гидрохинон, ртуть, резорцин и пикриновую кислоту.
Прогноз
Пациенты с алкаптонурией могут ожидать нормальную продолжительность жизни; Тем не менее, осложнения истощающего артрита, сердечно-сосудистого компромисса и охронических изменений кожи отмечаются практически у всех больных. Кроме того, хроническая болезнь почек влияет на естественную историю болезни, ускоряя начало серьезных осложнений.
Смертность / заболеваемость
При отсутствии оксидазы гомогенной кислоты в клетках печени и почек накапливается кислота. Черная моча пациентов с алкаптонурией является результатом почечной экскреции кислоты, в то время как охронический пигмент является следствием накопления ее в соединительных тканях.
При алкаптонурии накопление кислоты ингибирует перекрестное связывание коллагена путем воздействия на важнейший фермент в синтезе коллагена, что приводит к уменьшению целостности структурного коллагена. Это приводит к охронозной артропатии, которая встречается у мужчин в возрасте; Женщины развивают подобные осложнения в течение шестого десятилетия жизни. Большие суставы наиболее подвержены ранней кальцинации, сужению и коллапсу межпозвоночных дисков. Приложение WhatsApp является бесплатным универсальным средством общения. Оно позволяет переписываться и проводить видео звонки не с одним, а сразу с несколькими абонентами, что даёт возможность дистанционно проводить обучение, праздновать разные события или просто общаться в своё удовольствие. Нужно просто ватсап скачать бесплатно на телефон айфон и перед пользователем открываются широкие возможности не только для разговоров.